難病に指定されている「広範脊柱管狭窄症」とは

難病に指定されている「広範脊柱管狭窄症」とは

広範脊柱管狭窄症とは、頚椎、胸椎、腰椎の広範囲にわたり脊柱管が狭くなり、脊髄、馬尾神経または、神経根の障害をきたす疾患です。

広範脊柱管狭窄症は胸椎部または腰椎部のうち、いずれか2カ所以上の部において脊柱管狭小化が存在しなければならず、頚椎と胸椎の移行部または胸椎と腰椎の移行部のいずれか一カ所のみの狭小化は除かれます。

中年以降の男性に多く見られ、男女比はおよそ2:1程度のようで、男女とも60歳代が最も多いようです。
頚椎と腰椎の狭窄症の合併が約7割を占めています。

原因は先天性のものもありますが、老化による椎間板などの変性や、姿勢が悪い事などの外的な要素が強く、小さな負荷が溜まることによって生じる歪みが原因であるとされています。
先天性の狭窄症については、遺伝性も認められているそうです

症状は、主に手足や身体にしびれや痛み、脱力感等が出てきます。
手足に力が入らなくなると介助を必要とする状態になります。
また少し休んでは歩くといった間欠跛行にもなり歩行が困難になります。
排泄障害も伴うことがあり、軽微な外力、たとえば転倒等で症状が急に悪くなることもあります。

難病医療費等助成事業の対象となっており、認定されるためには頸椎部と胸椎部、又は頸椎部と腰椎部又は胸椎部と腰椎部のいずれかの組合せで脊柱管狭窄のあるものとし、また、生活機能障害度2、3度のものでなくてはなりません。

【生活機能障害度】
 1度: 日常生活、通院にほとんど介助を要しない。
 2度: 日常生活、通院に部分介助を要する。
 3度: 日常生活に全面的な介助を要し、独力では歩行起立不能